Реши задание на изображении
Краткий ответ.
При недостаточности ПДГ-комплекса пируват не превращается в ацетил-КоА и накапливается; избыток пирувата восстанавливается до лактата. Если дополнительно нарушены цитратный цикл и глюконеогенез из лактата, лактат не утилизируется, накапливаются молочная кислота и ионы H⁺ — pH крови снижается, развивается ацидоз.
Два пути использования лактата в клетке:
- Окисление лактата до пирувата, затем пируват → ацетил-КоА → цитратный цикл; это путь получения энергии.
- Глюконеогенез: лактат → пируват → глюкоза, главным образом в печени и коре почек.
Почему развивается ацидоз.
При дефиците ПДГ-комплекса блокируется вход пирувата в цитратный цикл. Пируват восстанавливается до лактата, чтобы регенерировать NAD⁺ и поддержать гликолиз:
\[ \text{пируват} \to \text{лактат} \]
Но лактат не может нормально окисляться из-за нарушений цитратного цикла и не превращается в глюкозу из-за нарушения глюконеогенеза. Поэтому он накапливается; молочная кислота диссоциирует с образованием H⁺, pH плазмы падает.
Почему ацидоз ухудшает работу ферментов.
Ферменты — белки, и их активность зависит от оптимального pH. При закислении меняется ионизация функциональных групп аминокислот, нарушаются ионные и водородные связи, конформация активного центра и связывание с субстратом или кофактором. В итоге активность ферментов снижается, что ещё сильнее затрудняет утилизацию лактата — получается порочный круг.
Обсуждение
6 сообщенийНапиши как в егэ
Ответ (оформление по критериям ЕГЭ):
При недостаточности пируватдегидрогеназного комплекса пируват не превращается в ацетил-КоА и не включается в цикл Кребса. Избыток пирувата восстанавливается до молочной кислоты (лактата). Лактат не утилизируется в цикле Кребса и не используется для глюконеогенеза, поэтому накапливается; при диссоциации молочной кислоты образуются ионы H⁺ — pH крови снижается, развивается лактат-ацидоз.
Молочная кислота в клетке может использоваться двумя путями:
- окисляться до пирувата, который затем превращается в ацетил-КоА и поступает в цикл Кребса для получения энергии;
- превращаться в пируват и далее в глюкозу в реакции глюконеогенеза (в печени и коре почек).
Ацидоз изменяет ионизацию аминокислотных остатков ферментов, нарушает их конформацию и строение активного центра, а также связи фермента с субстратом или кофактором. Поэтому активность ферментов снижается, обмен веществ нарушается ещё сильнее.
Простыми словами
Простыми словами
Что вообще происходит.
В клетке глюкоза распадается до пирувата. Дальше пируват должен «пройти в дверь» — фермент ПДГ-комплекс превращает его в ацетил-КоА, и тот идёт в цикл Кребса (это «печка», где добывается много энергии). Дверь сломана — пируват внутрь не проходит и копится.
Куда девают излишек.
Чтобы гликолиз не остановился, пируват превращают в лактат (молочную кислоту). Это как «склад» для лишнего пирувата.
Два способа использовать лактат:
- Обратно в энергию — лактат → пируват → ацетил-КоА → цикл Кребса.
- В глюкозу — лактат → пируват → глюкоза (глюконеогенез, в печени и почках).
Почему ацидоз.
Оба пути не работают: в цикл Кребса вход закрыт, а глюконеогенез нарушен. Лактат копится. Молочная кислота отдаёт в кровь ион H⁺ → среда закисляется → pH падает → ацидоз.
Почему от этого ферментам плохо.
Ферменты — это белки, и им нужна «своя» кислотность среды, как замку нужен точно подходящий ключ. При закислении меняется заряд аминокислот, белок меняет форму, активный центр «разъезжается» — субстрат или кофактор уже не садится. Фермент работает хуже → лактат убирается ещё медленнее → замкнутый круг.
Одной фразой для ЕГЭ: нарушение ПДГ-комплекса → пируват не входит в цикл Кребса → превращается в лактат → лактат не утилизируется → накопление H⁺ → ацидоз → изменение конформации и активного центра ферментов → падение их активности.
Простыми словами но написать как на егэ
Ответ (по пунктам, как на ЕГЭ — но простыми словами)
Причина накопления лактата. Фермент ПДГ-комплекс «не пускает» пируват дальше: пируват не превращается в ацетил-КоА и не попадает в цикл Кребса. Лишний пируват клетка переводит в лактат (молочную кислоту) — это запасной путь. Но лактат не может ни окислиться в цикле Кребса, ни пойти на глюконеогенез (синтез глюкозы), поэтому накапливается. Молочная кислота отдаёт ион H⁺ → среда закисляется → pH крови падает → ацидоз.
Два пути использования лактата в клетке:
- окисление до пирувата → ацетил-КоА → цикл Кребса (получение энергии);
- превращение в пируват → глюкоза, то есть глюконеогенез (в печени и почках).
Почему ацидоз мешает ферментам. Ферменты — это белки, и им нужна своя, строго определённая кислотность среды. При закислении меняется заряд аминокислот, белок меняет форму, «разъезжается» активный центр — субстрат или кофактор уже не может присоединиться. Активность ферментов падает, обмен веществ нарушается ещё сильнее — получается замкнутый круг.
