Ситуационная задача № 2 (Спонтанная кровоточивость и неотложная помощь) Пациент М., 14 лет, пришел в клинику с жалобами на непрекращающееся кровотечение из десны

Кратко. По клинической картине наиболее вероятна болезнь Виллебранда — наследственная патология, при которой страдает первичный гемостаз. Окончательный диагноз ставят только после лабораторного подтверждения и консультации гематолога; дифференцировать нужно с тромбоцитопенией, тромбоцитопатиями и гемофилией.

1. Какие лабораторные тесты подтвердят патологию

• общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов и мазком;
• время кровотечения (или PFA-100);
• коагулограмма: АЧТВ (АПТВ), протромбиновое время/МНО, фибриноген, время свёртывания;
• определение фактора Виллебранда: vWF:Ag и его активность (vWF:RCo);
• активность фактора VIII (FVIII:C);
• агрегация тромбоцитов с ристоцетином;
• при неясности — тест смешивания, определение факторов VIII/IX, генетическое исследование и семейный скрининг.

Ориентир для проверки:

• низкие тромбоциты — в пользу тромбоцитопении;
• нормальные тромбоциты, удлинённое время кровотечения, снижение vWF — в пользу болезни Виллебранда;
• нормальные тромбоциты и время кровотечения, удлинённое АЧТВ, кровоизлияния в суставы/мышцы — в пользу гемофилии.

2. Первая помощь врача-стоматолога в кресле

1. Усадить пациента, обеспечить отсос, оценить пульс, давление, дыхание. При слабости, тахикардии или продолжающемся кровотечении — вызвать скорую помощь/гематолога.
2. Местно: аккуратно убрать рыхлый сгусток, наложить давящий стерильный марлевый тампон на 10–15 минут. Можно использовать тампон с 5% транексамовой или аминокапроновой кислотой. При необходимости — гемостатическая губка, фибриновая плёнка, наложение швов; локально холод.
3. Не выполнять плановые вмешательства и удаление зубов в остром периоде; не назначать аспирин и НПВС.
4. При неостановленном кровотечении — госпитализация. Системная терапия только по назначению гематолога: транексамовая кислота, десмопрессин или концентрат vWF/FVIII при болезни Виллебранда с учётом типа, тромбоциты при тромбоцитопении.